Enfermedad de Paget perianal: Reporte de caso

Reporte de Caso

Resumen

La enfermedad de Paget perianal (EPP) fue reportada por primera vez en 1893 y se considera un subgrupo de la Enfermedad de Paget Extramamaria (EPEM). Dentro de éstas últimas la localización más frecuente es la vulvar, la EPP representa menos del 1% de todas las enfermedades anales y 6,5% de todos los casos de EPEM. Tanto la Enfermedad de Paget de la mama como las EPEM se caracterizan por la presencia de células de Paget en la epidermis y comparten una presentación clínica similar, pero la diferencia subyace en la localización anatómica y su histogénesis. Debido a la baja frecuencia de la enfermedad, no existen grandes estudios para investigar el tratamiento óptimo, que sigue siendo controversial. Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino de 63 años de edad, quien consulta en nuestro centro por presentar una lesión pruriginosa en región perianal de 4 años de evolución. El examen físico reveló una lesión eritematosa de aproximadamente 5cm de diámetro, que comprometía ambos cuadrantes posteriores y la línea media. El tacto rectal no presentó alteraciones y no se identificaron en el examen físico adenopatías inguinales. Se realizó una biopsia que informa EPP. Se decide tratamiento quirúrgico, realizando excéresis local con márgenes amplios y cierre primario del defecto. El examen anatomopatológico informa enfermedad de Paget extramamaria con lesión intraepidérmica y márgenes de resección libre de enfermedad. La paciente tuvo una evolución favorable, con alta hospitalaria a las 24 horas. Luego de dos años de seguimiento, la paciente no presenta evidencia de recurrencias.