INTRODUCCIÓN

El plasmocitoma extramedular solitario (PES) es una neoplasia infrecuente de células plasmáticas, caracterizada por la proliferación monoclonal localizada en tejidos blandos, en ausencia de infiltración de la médula ósea y sin criterios diagnósticos de mieloma múltiple.1 Junto con el plasmocitoma solitario óseo, integra el espectro de las neoplasias de células plasmáticas, diferenciándose por su localización anatómica y comportamiento biológico. Representa aproximadamente el 3% de las neoplasias de células plasmáticas y su localiza- ción en el tracto gastrointestinal inferior es excepcional, con escasos casos reportados en la literatura.2 Su reconocimiento y correcta caracterización diagnóstica son fundamentales, ya que el pronóstico, la estrategia terapéutica y el seguimiento difieren sustancialmente de los del mieloma múltiple. Aunque el PES presenta un curso clínico generalmente más favorable, mantiene un riesgo de progresión a mieloma múltiple, lo que hace indispensable una adecuada estadificación inicial y un seguimiento clínico prolongado.

En el estudio anatomopatológico se informó una infiltración difusa de células plasmáticas maduras y aislados linfocitos B. La inmunohistoquímica mostró positividad para células plasmáticas (CD138) y cadenas livianas tipo Kappa, con negatividad para cadenas livianas Lambda, compatible con plasmocitoma. La tomografía por emisión de positrones informó un engrosamiento parietal hipermetabólico del colon ascendente, próximo al ángulo hepático, con SUV máximo de 8.4, asociado a adenopatías hipermetabólicas adyacentes de probable origen neoplásico. Con el objetivo de descartar mieloma múltiple, se evaluaron los criterios diagnósticos del International Myeloma Working Group y la Asociación Argentina de Hematología: 1) Masa en tejido blando con infiltración de células plasmáticas clonales, 2) gammapatía monoclonal sérica y/o cadenas livianas en orina de baja concentración o ausentes, 3) biopsia de médula ósea sin evidencia de células plasmáticas clonales y 4) ausencia de lesión de órgano blanco relacionada con mieloma múltiple. Los exámenes de laboratorio revelaron presencia en suero de cadenas livianas libres tipo kappa de 150 mg/l y tipo lambda de 12,69 mg/L y proteinuria de Bence Jones positiva tenue tipo kappa. La biopsia de médula ósea fue normal. No se evidenció anemia, hipercalcemia ni insuficiencia renal. La pantomografía descartó lesiones osteolíticas. El diagnóstico presuntivo fue de plasmocitoma solitario extramedular del colon ascendente. El caso fue discutido en un comité multidisciplinario integrado por especialistas en coloproctología, oncología, hematología, anatomía patológica y diagnóstico por imágenes. Considerando que la lesión era potencialmente resecable, se decidió realizar tratamiento quirúrgico con el objetivo de lograr el control local de la enfermedad y obtener el diagnóstico histopatológico definitivo. Se efectuó una colectomía derecha laparoscópica con anastomosis ileocólica primaria, sin complicaciones intraoperatorias. En el examen macroscópico se identificó una lesión blanquecina, firme, de 2,8 × 2,5 cm, localizada en la mucosa del colon ascendente, con bordes discretamente sobreelevados y un área central ulcerada. La lesión comprometía todo el espesor de la pared colónica, extendiéndose hacia la grasa pericolónica y condicionando una estenosis aproximada del 60 % de la luz intestinal (Fig. 2A). En el tejido adiposo pericolónico se observaron formaciones nodulares redondeadas de hasta 2,9 cm, correspondientes macroscópicamente a un conglomerado ganglionar (Fig. 2B). El estudio microscópico evidenció una proliferación difusa de células plasmocitoides atípicas, de 2,8 × 2,5 cm, con crecimiento predominantemente intersticial, desplazando las estructuras glandulares colónicas. La infiltración comprometía desde la mucosa, con erosión superficial, hasta el tejido fibroadiposo subseroso (Fig. 3A-C). Se aislaron 15 ganglios linfáticos regionales, de los cuales 3 presentaban infiltración por la neoplasia, correspondientes al conglomerado ganglionar previamente identificado (Fig. 43D). Los márgenes quirúrgicos se encontraron libres de enfermedad. El estudio inmunohistoquímico demostró intensa positividad difusa para CD138 en las células neoplásicas, con restricción para cadenas livianas de inmunoglobulina tipo kappa. Asimismo, se identificaron escasos linfocitos B (CD20 positivos) y linfocitos T (CD3 positivos) dispersos en el estroma. En conjunto, los hallazgos morfológicos e inmunofenotípicos fueron compatibles con una neoplasia de células plasmáticas, confirmando el diagnóstico de plasmocitoma extramedular. La evolución posoperatoria fue favorable, sin presentar complicaciones. El paciente fue dado de alta al quinto día postoperatorio, con seguimiento ambulatorio coordinado por los servicios de coloproctología y hematología.

pared del colon. B. Conglomerado ganglionar.

DISCUSIÓN

El diagnóstico del plasmocitoma extramedular solitario (PES) requiere la integración de hallazgos clínicos, radiológicos, histopatológicos e inmunohistoquímicos, junto con una estadificación sistémica exhaustiva destinada a excluir mieloma múltiple, dado que esta diferenciación determina el tratamiento, el pronóstico y la estrategia de seguimiento. Debido a la excepcional localización colorrectal, la evidencia disponible se limita principalmente a reportes de casos y pe-

queñas series, por lo que aún persisten interrogantes respecto del abordaje diagnóstico y terapéutico óptimo. Desde el punto de vista clínico, los pacientes pueden presentar dolor abdominal, cambios en el hábito evacuatorio, hemorragia digestiva o anemia; no obstante, un número considerable permanece asintomático y el diagnóstico se realiza de forma incidental durante estudios efectuados por otras indicaciones, como ocurrió en el presente caso.3,4 El diagnóstico definitivo requiere confirmación histopatológica con inmunohistoquímica con confirmación inmunohistoquímica de la naturaleza monoclonal de la proliferación plasmocitaria, siendo la positividad para CD138 y la restricción de cadenas livianas un hallazgo característico.5 Asimismo, resulta fundamental descartar compromiso sistémico mediante los criterios establecidos por el International Myeloma Working Group, incluyendo biopsia de médula ósea, proteinograma sérico y urinario e imágenes corporales, con el fin de excluir mieloma múltiple.6

En pacientes con enfermedad localizada y lesiones resecables, la resección quirúrgica completa constituye el tratamiento de elección y proporciona un excelente control local.⁷ La radioterapia se reserva para tumores irresecables, enfermedad residual o situaciones en las que la cirugía no resulta factible, mientras que el tratamiento sistémico se indica en casos de progresión o compromiso sistémico.7 En el presente caso, en el ateneo multidisciplinario postoperatorio se concluyó que la resección quirúrgica fue oncológicamente completa, por lo que se indicó seguimiento mediante evaluación clínica, estudios laboratorio, colonoscopia y PET-TC. Luego de tres años de seguimiento, el paciente permanece libre de recurrencia local y sin evidencia de progresión a mieloma múltiple. El pronóstico del PES es generalmente favorable, con tasas de control local elevadas; sin embargo, existe un riesgo de progresión a mieloma múltiple que oscila entre el 30% y el 50% a largo plazo, lo que resalta la importancia del seguimiento clínico y bioquímico prolongado.6,8,9

CONCLUSIÓN

El plasmocitoma extramedular colónico es una neoplasia excepcional cuyo diagnóstico requiere un enfoque multidisciplinario con adecuada caracterización histopatológica y exclusión de compromiso sistémico. En pacientes con enfermedad localizada, la resección quirúrgica completa constituye una opción terapéutica efectiva. No obstante, el riesgo de progresión a mieloma múltiple hace imprescindible un seguimiento clínico y hematológico prolongado. La comunicación de nuevos casos contribuye a ampliar el conocimiento sobre su comportamiento clínico y mejorar el abordaje diagnóstico y terapéutico de esta entidad poco frecuente.

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