REPORTE DE CASO
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REV ARGENT COLOPROCT | 2024 | VOL. 35, N° 2: 16-19
DOI: https://doi.org/10.46768/racp.v0i0.265
RESUMEN
Los leiomiosarcomas de partes blandas son tumores malignos cuya localización perineal supone dicultades adicionales debido a que en esta
región coexisten múltiples limites anatómicos de relevancia en extrema cercanía. Se conocen tasas de recidiva local y de metástasis a distancia
de hasta 37% y 62%, respectivamente, por lo que suelen recomendarse abordajes quirúrgicos agresivos, con márgenes amplios, y esquemas
de radio y quimioterapia adyuvantes en casos seleccionados para disminuir estos porcentajes. Se presenta el caso de una mujer de 42 años con
tumoración perineal derecha de 9 años de evolución. Al examen físico presenta lesión móvil no adherida a planos profundos, con dolor ante el
aumento de tamaño. La tomografía con contraste endovenoso muestra tumor de bordes netos, en contacto con pared lateral del recto. Se decide
tratamiento quirúrgico: resección marginal de tumoración respetando su capsula ad integrum. La anatomía patológica informó leiomiosarcoma
de bajo grado. Luego de 18 meses de seguimiento no presenta recidivas. Las resecciones conservadoras pueden ser adecuadas en pacientes
seleccionados, de bajo riesgo, con enfermedad localizada. Se necesita mayor evidencia para conrmar estos hallazgos.
Palabras claves: Leiomiosarcoma perianal, Sarcoma perineal, Tumor perineal.
ABSTRACT
Soft tissue leiomyosarcomas (LMS) are malignant tumors that, when located in the perineum, pose additional difculties because in this region
multiple relevant anatomical elements coexist in extreme proximity. It is known that local recurrence and distant metastasis rates reach 37 and 62%,
respectively, so in selected cases aggressive surgical approaches with wide margins and adjuvant radiochemotherapy are usually recommended
to reduce these percentages. The case of a 42-year-old woman with a right perineal tumor of 9 years of evolution, painful due to increase in size, is
presented. On physical examination, she had a mobile lesion not attached to deep planes. Computed tomography with intravenous contrast shows
tumor with clear edges, in contact with the lateral wall of the rectum. A marginal resection of the tumor was performed, respecting the integrity of
its capsule. The pathological study reported low-grade LMS. After 18 months of follow-up, she has no recurrence. Conservative resections may be
appropriate in selected low-risk patients with localized disease. More evidence is needed to conrm these ndings.
Keywords:
perianal leiomyosarcoma, perineal sarcoma, perineal tumor.
Leiomiosarcoma perineal: ¿evitar secuela o prevenir recidiva?
Debra Nielsen, Cristian Nicolás Lucas, Pablo Catalano
Sanatorio Franchin, Ciudad de Buenos Aires. Argentina.
Los autores declaran ausencia de conictos de interés. Debra Nielsen: debranielsenn@gmail.com
Recibido: 9/6/2023. Aprobado: 2/5/2024.
Debra Nielsen: https://orcid.org/0000-0001-8697-5690, Cristian N. Lucas: https://orcid.org/0000-0002-4874-3386, Pablo Catalano: https://orcid.org/0000-0001-7582-2162
INTRODUCCIÓN
Los leiomiosarcomas de partes blandas (LMS) son tumores
malignos, de origen muscular, que representan el 3% de los
sarcomas y el 0,04% de todas las neoplasias. Debido a su baja
incidencia, para su manejo y estadicación, se lo engloba junto
a un conjunto de otras entidades malignas de origen mesen-
quimatoso. Su pronóstico empeora en tanto su localización se
profundiza, alcanzando índices de recurrencia local y de en-
fermedad a distancia de hasta 37% y 62%, respectivamente.
1
La edad de aparición promedio es entre la 4ta y 5ta década de
vida. Suele tratarse de tumoraciones únicas, voluminosas, in-
doloras, de lento crecimiento, que se asemejan a lipomas de
consistencia más sólida. Algunas veces pueden encontrarse
asociadas a prurito o sudoración.
Dada su baja incidencia no existe un TNM especíco para
los LMS, de modo que se emplea la clasicación de sarcomas
de la American Joint Committee on Cancer (AJCC).
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LEIOMIOSARCOMA PERINEAL: ¿EVITAR SECUELA O PREVENIR RECIDIVA?
Debra Nielsen et al.
CASO CLÍNICO
Mujer de 42 años que presenta una tumoración de partes
blandas ubicada en la fosa isquiorrectal derecha de 9 años de
evolución. Reere crecimiento lento y sostenido de la misma,
sumado a la aparición de dolor y tenesmo ante el aumento de
volumen. No presenta historia de cirugía o trauma perineal.
El examen físico revela tumoración duroelástica de aproxi-
madamente 7 cm, móvil, no adherida a planos profundos,
que desplaza el ano y aparato esnteriano sin comprometerlo
macroscópicamente, y que imprime una marcada asimetría
en el periné (Figura 1). Se realiza tomografía computada con
contraste endovenoso que revela formación sólida, homogé-
nea, hiperdensa, de aproximadamente 8 cm, ubicada en la fosa
isquiorrectal derecha, de bordes denidos que refuerzan con la
administración de contraste endovenoso, y que toma contacto
con la pared lateral del recto inferior. No se evidencian ade-
nomegalias, y tanto hígado como tórax se encuentran libres
de imágenes patológicas (Figura 2). Se evalúa caso clínico en
comité de tumores, planteándose dos alternativas: cirugía ra-
dical incluyendo una amputación abdominoperineal resección
marginal y reevaluar conducta con anatomía patológica. Dado
que la paciente la paciente rechaza en forma categórica una re-
sección que pudiera suponerle una secuela local severa o com-
promiso de su continencia, se decide en conjunto resección
marginal. En posición de litotomía se realiza incisión losángica
sobre tumor. El mismo contacta con pared lateral izquierda del
recto sin invadirlo (Figura 3).
Se realiza enucleación respetando su pseudocapsula en toda
su extensión. La paciente evoluciona favorablemente y es
Figura 1. En posición de litotomía se observa la impronta tumoral en la fosa isquirrectal derecha.
Figura 2. Tomografía computada con contraste endovenoso que
muestra la localización del tumor, en íntimo contacto con la pared
rectal y el complejo esnteriano.
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dada de alta a las 24 hs. La anatomía patológica informa un
leiomiosarcoma de bajo grado de 9 x 8 x 8 cm. Conteo mitó-
tico de 5 células /mm
2
, Score 1 de diferenciación celular, Ki67
de 7%. Al tratarse de un tumor Grado I, se decide reservar
adyuvancia únicamente en caso de recidiva. Actualmente en
seguimiento estricto con RNM de pelvis y TC de tórax tri-
mestral por los primeros 3 años de acuerdo con las recomen-
daciones vigentes para sarcomas
2
. No muestra evidencia de
recidiva local ni a distancia luego 18 meses de seguimiento.
DISCUSIÓN
Dada su baja incidencia, la sospecha diagnóstica de los LMS
perineales suele ser baja, presentándose muchas veces como
un resultado insospechado ante el estudio anatomopatoló-
gico diferido del tumor. Esto resulta en un peor pronóstico
debido a las demoras en su tratamiento
3
.
En las primeras publicaciones sobre LMS de las extremida-
des
4,5
, el tratamiento se basaba en abordajes quirúrgicos agre-
sivos, con resecciones amplias y márgenes libres mínimos de
4 cm. Sin embargo, aun en pacientes sometidos a cirugías R0,
existe evidencia de recidivas locales de hasta un 37%
6
, lo que
incentivó el estudio de factores de mal pronóstico indepen-
dientes del tratamiento ofrecido.
De acuerdo con las guías de ESMO-EURACAN-GENTURIS
para sarcomas de partes blandas y viscerales
2
, actualizadas en
2021, se identican como factores pronósticos el tamaño de la
lesión, su ubicación, indice mitótico, y la presencia de necro-
sis e invasión vascular. Por su parte, la Federacion Nacional
de Centros de Lucha contra el Cancer (FNCLCC) clasica los
LMS de partes blandas en tres grados de malignidad determi-
nados según un score basado en diferenciación celular (buena,
moderada o pobre), necrosis (ausente, menor o mayor a 50%)
y recuento mitótico (menor a 10, 10 a 20, mayor a 20)
7
. Con un
máximo de 8 puntos, aquellos tumores que acumulen menos
de 3 puntos en el Score de FNCLCC serán interpretados como
Grado I (con tasas de supervivencia superiores al 95% dentro
de los 5 años), y aquellos que sumen 4 o más puntos corres-
ponderán a un Grado II o III y tendrán una indicación formal
de tratamiento multimodal, debido a que las tasas de recaída
local escalan hasta el 60%
8
.
En el abanico terapéutico actual de esta patológica, las re-
secciones quirúrgicas amplias siguen imponiéndose como el
tratamiento estándar, garantizando márgenes libres de lesión
idealmente superiores a 10 mm
9
.
El papel de la radioterapia, si bien todavía es discutido, puede
tener especial relevancia cuando los márgenes quirúrgicos se
encuentran comprometidos o amenazados tras la cirugía, y
no es posible una nueva resección, en particular en lesiones
de alto grado. Así también, la radioterapia es de utilidad en
el control local paliativo de casos con enfermedad avanzada y
presencia de metástasis.
6
Por su parte, la quimioterapia constituye el eje fundamen-
tal en el tratamiento de la enfermedad metastásica. Aunque
este tratamiento no es curativo, su benecio radica en que
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Figura 3. Enucleación de la lesión
conservando su pseudocápsula.
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puede retrasar la progresión de la enfermedad
10
. Las drogas
más utilizadas incluyen la doxorrubicina, ifosfamida, gem-
citabina, taxotere, dacarbacina y trabectedina, en esquemas
combinados.
En ambas guías citadas
2,7
, la resección marginal como trata-
miento único, se ofrece como una posibilidad solamente en
casos cuidadosamente seleccionados, siendo esta una deci-
sión individualizada en pacientes con tumores Grado I, pseu-
docápsula íntegra, sin enfermedad a distancia, que puedan
adecuarse a un estricto régimen de seguimiento en centros
de alta complejidad durante al menos 5 años.
CONCLUSIÓN
Los LMS de partes blandas de ubicación perineal son una en-
tidad infrecuente, por lo que existe poca evidencia cientíca
que indique cuál es el mejor abordaje en el tratamiento de
esta enfermedad. Si bien las resecciones amplias se imponen
como la cirugía mayormente aceptada para el abordaje de
todos los sarcomas, la ubicación perineal podría implicar la
necesidad de resección esnteriana, de recto inferior y, even-
tualmente, del tracto urinario generando, en consecuencia,
la necesidad de una ostomía denitiva con secuelas funcio-
nales múltiples y un severo impacto en la calidad de vida. La
correcta selección de pacientes permitiría optar por cirugías
más conservadores con menor morbilidad pero con similar
seguridad oncológica. Sin embargo, la evidencia disponible
sobre estos tumores, en esta localización es escasa.
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