SACP_REV SEP_03_2024_05_Sindrome de Mckittrick

Noelia Karina Bergas1, Sebastian Strube1, Claudia Antezana2, Javier Barrionuevo3, Gustavo Soria4

Servicio de Cirugía General, Clínica Privada Vélez Sarsfield, Córdoba Argentina.

1 Residente de Cirugía General

2 Staff de Coloproctología

3 Jefe del Servicio de Cirugía General

4 Staff del Servicio de Cirugía General, Jefe de Docencia.

Síndrome de Mckittrick Wheelock. Adenoma velloso gigante del recto: a propósito de un caso

El síndrome de McKittrick-Wheelock es una entidad rara causada por adenomas vellosos gigantes del recto, que se caracteriza por diarrea hi- persecretora y alteraciones hidroelectrolíticas que pueden progresar a insuficiencia renal aguda. Se presenta un caso clínico resuelto mediante tratamiento quirúrgico.

Palabras clave: síndrome de McKittrick-Wheelock, adenoma velloso, diarrea severa

McKittrick-Wheelock syndrome is a rare entity caused by giant villous adenomas of the rectum, which is characterized by hypersecretory diarrhea and hydroelectrolytic disturbances that can progress to acute renal failure. A clinical case resolved by surgical treatment is presented.

Keywords: McKittrick-Wheelock syndrome, villous adenoma, severe diarrhea

INTRODUCCIÓN

Los pólipos adenomatosos son lesiones neoplásicas con un riesgo de presentar cáncer del 35% cuando son ≥30 mm, siendo la videocolonoscopía el mejor método para su diag- nóstico.1 El sindrome de Mckittick Wheelock es una entidad rara descrita por primera vez en el 1954 por Leland McKit- trick y Frank Wheelock, que se caracteriza por un cuadro de diarrea hipersecretora que acompaña a un estado de deple- ción hidroelectrolítica severa con insuficiencia renal aguda en concomitancia con adenomas vellosos sésiles del recto de gran tamaño, comúnmente mayores de 4 cm, aunque pueden variar entre 3 y 18 cm. La localización en el recto, donde la capacidad de absorción de agua es mucho menor, genera los síntomas descritos. La hiponatremia severa y la deshidratación son producto de la secreción aumentada de prostaglandinas E2 (PGE2) por las células adenomatosas y a que al localizarse estos tumores cerca del ano, no se alcanza a absorber el sodio y el agua, generándose cuadros de diarrea hipersecretora.2

En la histopatología, es frecuente hallar displasia epitelial de alto grado y en el 80% de los casos focos de adenocarcinoma.

Para realizar el diagnóstico, la colonoscopía y la resonancia magnética nuclear (RMN) de pelvis con gel endorrectal son indispensables.

CASO

Paciente de sexo masculino de 75 años derivado desde ciudad de origen, luego de cursar una internación prolongada por in- suficiencia renal aguda prerrenal e insuficiencia cardíaca rea- gudizada asociadas a 6-7 episodios diarios de mucorrea de 4 meses de evolución. Como antecedentes refiere hipertensión arterial, insuficiencia cardiaca crónica y fibrilación auricular. Al examen físico se encontraba hipotenso y taquicárdico, con deshidratación moderada, en regular estado general y nutricio- nal. En el examen proctológico se encontró, a los 5 cm del mar- gen anal en cara anterior, una lesión vegetante, que ocupaba la luz del recto, móvil. En el laboratorio presentaba hemoglobina

Noelia Karina Bergas: https://orcid.org/0009-0006-7323-6227, Antezana Claudia: https://orcid.org/0009-0008-5478-2171, Soria Gustavo: https://orcid.org/0009-0006-5558-6426, Barrionuevo Javier: https://orcid.org/0009-0002-2814-1545

de 8,29 gr/dl, creatinina de 2 mg/dl, urea de 40 mg/dl, hipopo- tasemia, hipoalbuminemia y marcadores tumorales negativos. En la videocolonoscopía se progresó hasta ciego y se observó entre 8 y 12 cm del margen anal, una lesión polilobulada, vege- tante, de base amplia (Fig. 1). La anatomía patológica informó un adenoma velloso con displasia de bajo grado.

Se le realizó una RMN de pelvis con contraste endovenoso y gel endorrectal en la que se observó una formación vegetante de 65 mm de longitud en la cara anterior del recto medio e inferior con compromiso de la muscular y el extremo inferior a 45 mm del anillo anorrectal (Fig. 2). La estadificación fue T2N0M0.

También se le realizó una tomografía de tórax, abdomen y pelvis con contraste endovenoso en la que no se observó se-

cundarismo. Se realizó preparación con dosis altas de N-ace- tilcisteína intravenosa previa y posterior al estudio para dis- minuir la nefrotoxicidad.

Se coloca vía central para reposición hidroelectrolítica, e in- dometacina endorrectal y se estabiliza clínicamente. Por sos- pecha de tumor maligno y teniendo en cuenta todos sus an- tecedentes, se decide el tratamiento quirúrgico mediante un abordaje abdominal. Se realiza una resección anterior baja de recto (Fig. 3) con cierre del muñón distal y abocamiento del cabo proximal por el mal estado general y nutricional del paciente.

La anatomía patológica informó rectosigma de 20 cm de longi- tud, con lesión polipoidea de 6 cm de diámetro ubicada a 1 cm

Figura 1. Videocolonoscopía que evidencia una lesión rectal vegetante, polilobulada.

Figura 2. RMN con contraste endovenoso y gel endorrectal en secuencia T2. Corte axial (A) y sagital (B) donde se observa lesión sobreelevada y polilobulada en la cara anterior del recto medio e inferior. Fue estadificada como T2N0M0.

Figura 3. Pieza quirúrgica con el adenoma velloso en su extremo distal.

del margen quirúrgico distal y 13 cm del margen proximal. Se aislaron 12 ganglios negativos para atipías. La microscopia re- veló un adenoma velloso con focos de displasia de alto grado, sin signos de invasión de la submucosa. Márgenes quirúrgi- cos libres de lesión.

DISCUSIÓN

Las diarreas generadas por los adenomas vellosos gigantes se deben a la producción de PGE2, las cuales aumentan el AMP cíclico intracelular, activando así los canales apicales de clo- ro y potasio de las células epiteliales. Esto provoca la salida masiva de agua y electrolitos. En las deposiciones se pueden encontrar valores elevados de PGE2 y en la histología tumo- ral una expresión glandular aumentada de prostaglandinas endoperóxido sintasas (COX-2). Al ser resecado el tumor, los niveles de PGE2 se normalizan.

La injuria renal, una de las características principales de este síndrome, es generada por la hipovolemia secundaria a la pérdida digestiva. Para el control de la diarrea se ha demos- trado que el uso de indometacina endorrectal, un inhibidor de las PGE2, disminuye la secreción de los adenomas y las pérdidas hidroelectrolíticas.2

En la actualidad el uso de la ultrasonografía endoscópica a nivel rectal ha ayudado a valorar la profundidad de invasión pudiendo plantear un tratamiento mediante resección en- doscópica mucosa o disección endoscópica submucosa.

La microcirugía transanal (TEM) y la microcirugía transanal mínimamente invasiva (TAMIS) han avanzado en el trata- miento de los adenomas vellosos, sin embargo, se reserva

para centros de alto volumen de patología colorrectal.1 Las indicaciones para realizar estos procedimientos son lesiones benignas y malignas tempranas, que se definen como adeno- carcinomas confinados a la submucosa superficial (T1 Sm1), bien o moderadamente diferenciados, pequeños, sin afecta- ción linfática, vascular o perineural.4 En nuestro paciente, la lesión era grande (más de 6 cm) y además había sospecha de invasión de la muscular propia por la RMN preoperatoria. Por este motivo, se optó por la resección del recto por vía abdominal. Por los antecedentes del paciente y sobre todo el regular estado general, se optó por realizar la resección sin anastomosis primaria.

CONCLUSIÓN

El diagnóstico del síndrome de McKittrick-Wheelock es complejo por la inespecificidad de los síntomas, por lo tanto, el índice de sospecha debe ser alto.

La reposición hidroelectrolítica y la aplicación de indometa- cina endorrectal son de utilidad para estabilizar el medio in- terno y poder planificar un tratamiento quirúrgico definitivo. El manejo de estos pacientes debe ser individualizado, te- niendo en cuenta para la resección de la lesión, sus caracte- rísticas y el estado clínico del paciente, junto con la disponi- bilidad y el entrenamiento del personal médico interviniente.