Presentaciones de la sífilis anorrectal: la gran simuladora

Sofía Mansilla, Andrés Pouy, Noelia Brito, Fabiana Domínguez, Nicolás Muniz, Ricardo Misa

Clínica Quirúrgica B Prof. Dr. César Canessa, Hospital de Clínicas, Universidad de la República. Montevideo, Uruguay.

Sofía Mansilla 000-0002-5881-9284

Andrés Pouy 0000-0002-7136-144X

Noelia Brito 0000-0002-1394-3994

Fabiana Domínguez 0000-0002-1746-7091

Nicolás Muniz 0000-0002-6235-1303

Ricardo Misa 0000-0002-8282-6863

Correspondencia: Sofía Mansilla

sofiamansillarud@gmail.com (puede publicarse)

Teléfono +598 99 349 856.

Dirección: Florencio Sánchez 2746 (CP 11300) Montevideo Uruguay.

Los autores declaran ausencia de conflictos de intereses o financiación.

RESUMEN

Antecedentes: La sífilis es una infección sexualmente transmisible sistémica crónica que afecta a docenas de millones de personas al año. A nivel anorrectal, su manifestación polimórfica obliga al diagnóstico diferencial con enfermedades anorrectales benignas y malignas.

Objetivo: Describir las diferentes presentaciones de la sífilis anorrectal a propósito de 5 casos clínicos.

Método: Estudio observacional, retrospectivo, descriptivo.

Resultados: La mayoría de los pacientes fueron VIH positivos en edad sexual activa. Las manifestaciones registradas, al igual que las reportadas en la bibliografía fueron las fisuras, úlceras perianales y pseudotumores.

Conclusiones: La sífilis es considerada “la gran simuladora”. En la localización anorrectal se requiere una alta sospecha diagnóstica para diferenciarla de presentaciones similares de otras enfermedades anales benignas, la enfermedad inflamatoria intestinal y el cáncer anorrectal, con el fin de evitar el consiguiente riesgo de sobretratamiento.

Palabras clave: sífilis anorrectal, fisura anal, úlcera luética, pseudotumor

RESUMEN

ABSTRACT

Background: Syphilis is a chronic systemic sexually transmitted infection that affects tens of millions of people annually. At the anorectal level, its polymorphic manifestation requires differential diagnosis with benign and malignant anorectal diseases.

Objective: To review the presentation of anorectal syphilis from 5 clinical cases.

Methods: Observational, retrospective, descriptive study.

Results: Most of the patients were HIV positive in sexually active age. The manifestations recorded and reported in the literature were fissures, perianal ulcers, and pseudotumors.

Conclusions: Syphilis is considered "the great pretender". In anorectal syphilis, a high diagnostic suspicion is needed to differentiate it from similar presentations due to other anal conditions, inflammatory bowel disease, and anorectal cancer, to avoid the consequent risk of overtreatment.

Keywords: anorectal syphilis, anal fissure, luetic ulcer, pseudotumor

INTRODUCCIÓN

La sífilis es una infección sistémica de evolución crónica, con períodos asintomáticos.¹ Su agente etiológico es la espiroqueta Treponema pallidum, identificada de forma tardía en 1905 dada la dificultad de su aislamiento.² Fue bautizada como sífilis en 1530 por la poesía italiana del pastor Syphilus. También es conocida como enfermedad de los franceses: Morbus gallicus o Mal napolitano por la epidemia entre los soldados del Rey Carlos VIII a fines del siglo XV durante el sitio de Nápoles.² Sin embargo, lejos de ser una enfermedad histórica, es una temática vigente. A nivel mundial es causante de enfermedad en docenas de millones de personas por año, siendo documentado actualmente un aumento del número de casos.³ En Uruguay constituye desde el 2008 una enfermedad de notificación obligatoria, con una prevalencia de 98.6 casos cada 100.000 habitantes.⁴ Es una infección de transmisión sexual (ITS). Como tal, prevenible, pero a la vez estigmatizante, lo que muchas veces retrasa su diagnóstico. Su diseminación sistémica explica las manifestaciones clínicas floridas, considerándola “la gran simuladora”. A nivel anorrectal, su manifestación es polimórfica. Incluye fisuras, úlceras, proctitis y pseudotumores con compromiso ganglionar regional. Esta particularidad la hace diagnóstico diferencial de enfermedades anorrectales benignas y malignas.⁵

Se realizó una revisión sobre las presentaciones clínicas de la sífilis anorrectal a propósito de una serie de casos clínicos.

MATERIAL Y MÉTODOS

En este estudio observacional, retrospectivo, fueron incluidos pacientes con diagnóstico de sífilis anorrectal asistidos en policlínica de cirugía general en el año 2020. Se registraron las variables sexo, edad, co-infección VIH, conductas sexuales de riesgo y presentación clínica. Los datos de las historias clínicas y las imágenes fueron obtenidos previo consentimiento informado por parte de los pacientes.

RESULTADOS

Se trataron 5 pacientes, 3 hombres (2 VIH positivos) y 2 mujeres (una VIH positiva), con edades entre 32 y 40 años. El modo de presentación fue como fisura anal, úlceras perianales y pseudotumores.

Fisura anal

- Paciente de sexo femenino, VIH negativa, de 32 años. Trabajadora sexual. Consulta por dolor anal de 3 meses de evolución. La inspección anoperineal reveló la presencia de múltiples fisuras perianales profundas en hora 10, 4 y 6 (Fig.1 A). El diagnóstico de sífilis perianal fue confirmado con VDRL. El tratamiento se realizó con penicilina benzatínica (PB) intramuscular (IM) con remisión completa de la sintomatología.

- Paciente de sexo masculino, VIH negativo, de 40 años. Niega conductas sexuales de riesgo. Consulta por dolor anal de 15 días de evolución. En la inspección anoperineal se observó una fisura anal en hora 7 (Fig.1 B y C). El diagnóstico de sífilis perianal fue confirmado con VDRL. El tratamiento se realizó con PB IM.

Figura 1. Fisuras anales luéticas. A. Fisuras múltiples profundas. B. Fisura única antes del tratamiento. C. Fisura única después del tratamiento.

Úlceras perianales

- Paciente de sexo masculino, de 35 años, VIH positivo con buen estado inmunológico y carga viral indetectable. Consultó por múltiples lesiones ulceradas dolorosas a nivel perianal. La inspección anoperineal reveló la presencia de lesiones ulceradas, irregulares en el margen anal (Fig. 2). Test VDRL reactivo. El tratamiento se realizó con PB IM.

Figura 2. Úlceras perianales múltiples luéticas.  A. Pretratamiento. B. Postratamiento con penicilina benzatínica.

Pseudotumores

- Paciente de sexo femenino, VIH positiva, de 32 años. Desconoce estado inmunológico. Refiere sexo anorreceptivo no protegido. Alérgica a la penicilina. Consulta por lesión perianal sobrelevada dolorosa de 1 mes de evolución. La inspección perineal confirmó la presencia de una lesión tumoral del margen anal en hora 12, sobrelevada, indurada y dolorosa (Fig. 3 A). VDRL reactivo. Se indicó doxicilina con remisión completa de la sintomatología.

- Paciente de sexo masculino de 40 años, VIH positivo con buen estado inmunológico y carga viral indetectable. Niega conductas sexuales de riesgo. Consultó por un síndrome rectal. El tacto rectal evidenció una lesión ulcerada a 1 cm del anillo anorrectal, sobre cara anterior, sugestiva de malignidad. La rectosigmoidoscopía confirmó una lesión proliferativa, vegetante y ulcerada. La resonancia magnética mostró una lesión tumoral circunferencial a nivel del recto subperitoneal, con adenomegalias mesorrectales y extra mesorrectales, probable T3N1 (Fig. 3 B). La anatomía patológica diagnosticó una lesión inflamatoria inespecífica, sospechosa de sífilis rectal. El diagnóstico fue confirmado con serología. Luego del tratamiento con PB IM tuvo remisión clínica y endoscópica completas.

Figura 3. Pseudotumor luético anal y rectal. A. Se observa la lesión elevada en el margen anal anterior. B. RM, corte sagital, muestra engrosamiento circunferencial del recto subperitoneal, informado como probable tumor del recto medio T3N1.

DISCUSIÓN

La incidencia de la sífilis anorrectal se desconoce, dado que no existen reportes oficiales que discriminen por localización anatómica. De la revisión bibliográfica la mayoría de las publicaciones corresponden a reportes aislados (Tabla 1). Las series de casos son escasas. Entre ellas destacamos una de Argentina (cuya población podría llegar a compartir el perfil epidemiológico con la del Uruguay), publicada por Cipollone et al. en 2019,⁶ que reporta un total de 77 pacientes asistidos en 5 años. En dicha serie, 61 pacientes eran hombres, 12 mujeres cis y 4 mujeres trans. La edad media fue de 30 años (19-72).

La sífilis anorrectal se presenta con mayor frecuencia en hombres en etapa sexual activa (Tabla 1). Si bien lo más frecuente es que sean hombres homosexuales o mujeres trans, el riesgo es independiente de la orientación sexual. Estudios poblacionales reflejan un aumento en las últimas décadas de la práctica del coito anal en heterosexuales.⁷ La prevalencia incrementa en pacientes con co-infección por VIH, compartiendo los factores de riesgo propios de las ITS.¹ La co-infección entre sífilis y VIH tiene una prevalencia que varía entre el 45 al 79%.⁸ La sífilis actúa como un facilitador de la transmisión, a causa de la disrupción de la barrera epitelial/mucosa y la inflamación local. La activación de la respuesta inmune en huéspedes infectados contribuye a un incremento de la replicación viral.⁸

La sífilis cursa en dos etapas: precoz, y tardía. La sífilis precoz incluye la sífilis primaria, secundaria y latente. La sífilis latente constituye el período asintomático.⁹ La sífilis primaria es el estadio inicial, se manifiesta con el chancro típico que aparece entre los 10 y 90 días del contacto sexual. Está descrito clásicamente como una lesión ulcerada superficial, única e indolora que puede asociar compromiso ganglionar regional. El chancro anorrectal es de particular difícil diagnóstico, dado que puede pasar inadvertido en el relato del paciente. Es frecuente que sea muy doloroso y múltiple.⁸ El diagnóstico diferencial en este tipo de lesiones es el Herpes Virus.⁹ Las serologías pueden ser negativas o indeterminadas en esta etapa, por lo que se recomienda repetirlas a la semana, 2 y 6 semanas para poder excluir el diagnóstico.

Esta conducta, retrasando el tratamiento, puede ser riesgosa en pacientes no adherentes al seguimiento o con dificultades en el acceso al sistema de salud. Aún sin tratamiento el chancro se resuelve espontáneamente por lo que puede quedar sin diagnóstico etiológico y explica la subestimación de casos.⁹La sífilis secundaria se desarrolla en aproximadamente 1/3 de los pacientes no tratados. Comprende las manifestaciones cutáneas contagiosas y sistémicas secundarias a la diseminación treponémica dentro de los dos primeros años de la infección.⁹ A nivel anal puede dar lugar a fisuras, úlceras y condilomas planos. En caso de manifestación a modo de fisura única la clínica es similar a la patología orificial y el diagnóstico dificultoso. No es infrecuente que los pacientes reciban tratamientos tópicos o incluso quirúrgicos. La lesión desaparecerá aun sin tratamiento específico en un plazo variable de una a seis semanas, lo que puede generar la falsa sensación de curación.⁷ Las úlceras luéticas suelen ser múltiples, frecuentemente de bordes irregulares. Es clásica la disposición enfrentada, que se conoce como configuración “en beso”.¹⁰

Si bien no se registró la manifestación como condiloma plano, algunos autores lo describen en un 6 a 23% de los pacientes. Consisten en placas hipertróficas bien delimitadas, friables y dolorosas que se presentan en áreas intertriginosas. Debe realizarse diagnóstico diferencial con la infección por HPV o tumores malignos.⁷

A nivel rectal puede manifestarse a modo de proctitis, lesiones ulceradas o pseudotumores con compromiso linfoganglionar mesorrectal. La característica lesional más constante es la ulceración. Algunos autores sugieren que toda ulcera anogenital debe ser considerada de etiología sifilítica  hasta demostrar lo contrario.⁹ La clínica es inespecífica e incluye sangrado, tenesmo, urgencia defecatoria y secreción anal purulenta, mucosa o sanguinolenta. La sintomatología puede orientar erróneamente al diagnóstico de linfogranuloma venéreo (entidad con la que puede coexistir), enfermedad inflamatoria intestinal o neoplasias malignas, si se agrega el tacto de una lesión ulcerada. Las lesiones localizadas también admiten un diagnóstico diferencial con la úlcera solitaria del recto o el linfoma.

A nivel sistémico los pacientes con sífilis secundaria presentan frecuentemente exantema a nivel de tronco, palmas y plantas, así como fiebre, anorexia, cefalea, artralgias, hepato y esplenomegalia.⁹ La desaparición de las lesiones no implica curación ya que aun sin tratamiento esto sucederá luego de semanas a meses, comenzando el periodo latente. La sífilis tardía incluye la neurosífilis, la sífilis cardiovascular y la sífilis gomatosa.⁹

El diagnóstico de la sífilis depende de la demostración de treponemas (directo) o las pruebas serológicas (indirecto).¹ La visualización directa de Treponema pallidum es rara. El diagnóstico es por métodos indirectos. Estos incluyen serología de anticuerpos inespecíficos (tests no treponémicos) y específicos (tests treponémicos). Los no treponémicos, incluyen el VDRL (Venereal disease research laboratory) y RPR (Rapid plasma reagin). Altamente sensibles, poco específicos, se utilizan como métodos de screening y seguimiento.⁹ Los test treponémicos incluyen el FTA (Fluorescent Treponemal-Antibody Absorption) y TPHA (Treponema Pallidum Haemogglutination Assay). Son test altamente específicos (95-98%). Se utilizan para confirmar el resultado positivo de pruebas no treponémicas. Persisten positivos de por vida.^4,9

Tabla 1.  Revisión bibliográfica de presentaciones de casos de sífilis anorrectal.

Autor	Edad	Sexo	VIH	Síntomas	RSC	Histopatología	Imagenología	Diagnóstico
López 2018	48	M	No	Tenesmo y rectorragia	Úlceras irregulares	Rectitis aguda. Espiroquetas +	SD	SD
Díaz-Jaime 2017	35	M	Si	Rectorragia	Lesión ulcerada irregular	Infiltración de células plasmáticas y criptitis. W-S espiroquetas +	SD	RPR y TPHA reactivos
Pisani 2015	48	M	Si	Rectorragia	Lesión ulcerada	W-S espiroquetas +	RM Pared rectal engrosada de 4-6 cm y grasa mesorrectal alterada	SD
Shu 2014	32	M	No	Rectorragia y tumoración	Tumoración vegetante	Rectitis aguda	EER T3N1	TPHA reactivo
García Robles 2013	33	M	Si	Proctitis	Lesiones ulceradas irregulares	Rectitis crónica con áreas de inflamación aguda y obstrucción glandular con afectación submucosa	TC engrosamiento de pared rectal, inflitración de grasa perirrectal y adenopatías regionales necrosadas	RPR y TPHA reactivos
Cha 2010	45	M	No	Proctitis, tenesmo y rectorragia	Lesión ulcerada	Rectitis crónica. W-S espiroquetas +	TC y RM engrosamiento parietal con infilitración de la grasa perirrectal y adenopatias mesorrectales	RPR y TPHA reactivos
Wentao 2010	48	M	No	Rectorragia y tumoración	Lesión ulcerada	Infiltración de células plasmáticas y linfocitos	TC engrosamiento de la pared rectal	TPHA positivo
Fabbraro 2008	34	M	No	Rectorragia	Lesión ulcerada	Infiltración de células plasmáticas y linfocitos. Campo oscuro espiroquetas +	TC adenopatías ilíacas bilaterales	VDRL reactiva 1/83
Caselli 2009	37	M	Si	Proctitis y tumoración	Lesión ulcerada	Neoplasia  intraepitelial    anal II	RM Lesión  infiltrativa transmural, adenopatías  mesorrectales e iliacas externas	RPR y TPHA reactivos
Furman 2008	28	M	Si	Proctitis y rectorragia	Proctitis ulcerativa	Rectitis crónica. Tinción Silver espiroquetas +	SD	RPR y FTA reactivos

RSC: Rectosigmoidoscopía. SD: sin dato. W-S: Tinción Warthin-Starry. RPR: Rapid plasma reagin. TPHA: Treponema pallidum haemogglutination assay. RM: Resonancia magnética. EER: Ecografía endorrectal. TC: Tomografía computada. PET TC: Tomografía por emisión de positrones VDRL: Venereal disease research laboratory FTA: Fluorescent treponemal-antibody absorption.

La serología negativa no excluye el diagnóstico, siendo necesaria su repetición. De forma conjunta, deben ser solicitadas serologías para otras ITS.

La rectosigmoidoscopía está indicada frente a la sospecha del compromiso anorrectal. Permite la visualización de la mucosa magnificada y la biopsia de lesiones sospechosas.

La resonancia magnética es solicitada en el contexto de lesiones rectales. Es frecuente que informe la presencia de un engrosamiento regular de la pared rectal, asociando adenopatías y alteración de la grasa mesorectal.^12-15 Estos hallazgos son indistinguibles de un carcinoma, con la diferencia que generalmente no presentan restricción a la difusión.⁵

En la mayoría la anatomía patológica evidencia elementos de inflamación crónica inespecífica.^11-16 No es infrecuente el hallazgo concomitante de neoplasias intraepiteliales, sobretodo en pacientes VIH, HPV positivos,¹¹ requiriendo la evaluación y tratamiento correspondiente.

El tratamiento de la sífilis es sencillo, se realiza con antibióticos ampliamente disponibles y de bajo costo. La Organización Mundial de la Salud y las guías europeas 2020, para la sífilis precoz recomiendan la administración de una única dosis de PB 2.4 millones de unidades IM. En cambio, en los casos de duración incierta, como resulta ser la mayoría, recomiendan tres dosis, una por semana por tres semanas.^1,9 En los pacientes alérgicos es alternativa la administración de doxicilina 200 mg oral por día, durante 14 días en la sífilis precoz y  21 a 28 días en la sífilis tardía.⁹ Existen otros planes específicos para casos de neurosífilis, sífilis ocular y auricular y para pacientes embarazadas. Luego de completado el tratamiento debe realizarse una evaluación clínica y serológica a los 6 y 12 meses. Los contactos sexuales del paciente deben ser rastreados, notificados y está indicado el tratamiento profiláctico.¹

CONCLUSIONES

En esta serie la sífilis anorrectal se presentó con mayor frecuencia en pacientes VIH positivos en edad sexual activa. Las manifestaciones registradas, al igual que las reportadas en la bibliografía fueron las fisuras, úlceras perianales y pseudotumores.

Es clave realizar una anamnesis completa de las conductas sexuales de riesgo y solicitar serologías para descartas otras ITS. Dadas las manifestaciones clínicas polimórficas secundarias a su diseminación sistémica precoz, se considera a la sífilis “la gran simuladora”.

A nivel anorrectal debe tenerse una alta sospecha diagnóstica frente a presentaciones similares a la patología orificial, la enfermedad inflamatoria intestinal y el cáncer anorrectal, de modo de evitar el consecuente riesgo de sobretratamiento.

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