Figura 1: Masa lobulada de 98 x 88 cm en flanco derecho, con imágenes aéreas y adenomegalias.
Linfoma primario de colon. Presentación de caso
Marcos Zavalia,1 Emilio de Vedia y Mitre,1 Julián Mosto2
Servicio de Cirugía General, Sector de Coloproctología1 y Servicio de Anatomía Patológica2, Clínica Ciudad. CABA, Argentina.
Marcos Zavalia: 0000-0001-7596-8778
Emilio De Vedia y Mitre: 0000-0002-4010-0896
Julián Mosto: 0000-0002-3498-9932
Marcos Zavalia
zavaliamarcos@gmail.com
Recibido: enero de 2021. Aceptado: mayo de 2021.
RESUMEN
Introducción: El linfoma primario de colon es una enfermedad infrecuente, representa entre el 0,2 y 0,6 % de los cánceres colorrectales. La mayoría de los linfomas extranodales comprometen el tracto gastrointestinal. Por lo general son linfomas no Hodgkin.
Objetivo: Evaluar el comportamiento de una patología infrecuente del colon, a partir de un caso clínico.
Caso: Paciente masculino de 53 años, con un cuadro agudo de fiebre, dolor abdominal y diarrea. Masa palpable en flanco derecho. Se realiza colectomía derecha por tumor de ciego perforado. Diagnóstico anatomopatológico: Linfoma no Hodgkin de células B grandes.
Conclusión: Es una entidad poco frecuente, que principalmente involucra del colon proximal al ángulo hepático. La combinación de cirugía y quimioterapia es el tratamiento de elección.
Palabras claves: Linfoma; Colon
ABSTRACT
Introduction: Primary colon lymphoma is a rare disease, which represents between 0.2 and 0.6% of colorectal cancers. Most extranodal lymphomas involve the gastrointestinal tract. These are usually non-Hodgkin's lymphomas.
Objective:To evaluate a rare pathology of the colon from a clinical case.
Case: A 53-year-old man presented to the emergency room complaining of acute fever, abdominal pain and diarrhea. A palpable mass on the right flank was noted on physical examination. A right colectomy was performed due to perforation of a cecal tumor. Pathological diagnosis: large B-cell non-Hodgkin lymphoma.
Conclusion: It is a rare entity, which mainly affects the colon proximal to the hepatic flexure. The combination of surgery and chemotherapy is the treatment of choice.
Keywords: Lymphoma; Colon
INTRODUCCIÓN
El linfoma primario de colon es una entidad patológica infrecuente, descripta por Billroth en 1871, que representa entre el 0,2 y 0,6 % de los cánceres colorrectales.1,2
El tracto gastrointestinal es el lugar donde asientan la mayor parte de los linfomas no Hodgkin extranodales, alcanzando un total del 30-40 % de los casos. La localización predominante es en el estómago (50-60 %), seguida del intestino delgado (20-30 %), y por último el colon y recto (10-20 %).3La enfermedad inflamatoria intestinal y la inmunosupresión representan factores de riesgo.
No presenta lesiones ni síntomas patognomónicos, por lo que frecuentemente el diagnóstico se realiza en estadios avanzados.
El tratamiento frecuentemente implica un enfoque multidisciplinario que combina cirugía, quimioterapia y radioterapia en algunos casos seleccionados.2
El objetivo de este trabajo es evaluar el comportamiento de una patología poco frecuente del colon.
CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 53 años de edad, con antecedentes de HIV+ y con antecedente de tuberculosis, que concurre a guardia por presentar dolor abdominal y diarrea de cuatro días de evolución. En el examen físico presenta fiebre y, abdomen distendido, con defensa y reacción peritoneal. Masa abdominal palpable a nivel del flanco derecho. Leucocitos: 16000 mm3.
La tomografía computada informa una masa de 98 x 88 mm, lobulada, irregular, heterogénea, con imágenes aéreas, en la región del flanco derecho, en íntima relación con el colon ascendente. Aumento de la densidad de la grasa adyacente, con adenomegalias y engrosamiento parietal de asas del íleon adyacente. Distensión de asas de intestino delgado (Figura 1).
Figura 1: Masa lobulada de 98 x 88 cm en flanco derecho, con imágenes aéreas y adenomegalias.
Se indica laparoscopía exploratoria con diagnóstico presuntivo de tumor del colon ascendente perforado. En la cirugía se encuentra un gran tumor del ciego perforado, con líquido purulento a nivel supra e inframesocolónico, por lo que se convierte a cirugía abierta.
Se realiza colectomía derecha con abocamiento de cabos, lavado y drenaje de cavidad (Figura 2). Evoluciona favorablemente, externándose a los 10 días.
Figura 2: Se observa tumor perforado, a nivel del íleon distal y ciego, friable, de 9 x 8 cm, que ocupa el 100 % de la circunferencia e infiltra en profundidad hasta la grasa pericolónica.
La anatomía patológica informa: proceso de aspecto linfoproliferativo no Hodgkin de alto grado. Ganglios linfáticos periintestinales libres de neoplasia (Figura 3).
Figura 3: H&E. Proliferación neoplásica atípica sólida constituida por células de aspecto linfoide de mediano a gran tamaño, figuras de mitosis y focos de necrosis. La neoplasia infiltra y ulcera la mucosa y pared ileocolónica hasta el tejido graso periintestinal.
Inmunohistoquímica: caracteres morfológicos y perfil inmunológico correspondientes a un linfoma no Hodgkin de células B periféricas o maduras, subtipo linfoma de células grandes difuso. CD 20 (L26) (Pan-B): Positivo; CD 3 (Pan T): Negativo; CD 10: Negativo; CD 30: Negativo; CD 5: Negativo; Ki 67: 70 % de núcleos marcados; Ciclina D1: Negativo (Figura 4).
Evaluado por servicio de Oncohematología, se decide realizar un tratamiento adyuvante con esquema RDAEPOCH (Rituximab, Doxorrubicina, Vincristina, Etopósido, Ciclofosfamida, Meprednisona).
Figura 4: Estudio Inmunohistoquímico CD 20 (L26) (Pan-B): Positivo(izq), CD 3 (Pan-T): Negativo(der).
DISCUSIÓN
El linfoma ocupa el tercer lugar entre los cánceres colorrectales, luego del adenocarcinoma y los tumores neuroendócrinos.1 Presenta una mayor incidencia entre la quinta y séptima década de la vida, siendo 1,5 veces más frecuente en el hombre.3
La mayoría de los linfomas colorrectales se encuentran proximales al ángulo hepático, siendo el ciego el lugar predominante (57 %), debido a su alta densidad de tejido linfoide que presenta, seguido por el colon ascendente (18 %), colon transverso (10 %), rectosigma (10 %) y colon descendente (5 %).3
Los linfomas gastrointestinales pueden ser primarios o secundarios, lo que definirá el pronóstico y tratamiento.
Dawson en 1961 describe los criterios para definir un linfoma como primario:
1) Ausencia de adenopatías periféricas, sin evidencia de adenopatías mediastinales en la Rx de tórax.
2) Pruebas hemáticas y biopsia de médula ósea normales.
3) En la laparotomía solo deben estar comprometidos los ganglios regionales.
4) Hígado y bazo deben estar libres de compromiso tumoral.1-4
La EII y la inmunosupresión (pacientes HIV+, trasplantados, con infección crónica por virus de Epstein Barr) se han considerado clásicamente como factores de riesgo. Incluso se ha descripto que los pacientes HIV+ presentan una mayor incidencia de linfomas anorrectales.2,3
Clínicamente carece de síntomas patognomónicos, siendo los más frecuentes el dolor abdominal, la pérdida de peso y los cambios en el ritmo evacuatorio.4 El compromiso del recto puede manifestarse como una hemorragia digestiva baja. En el 25 % de los casos se presenta como una obstrucción intestinal, debido a un tumor estenosante o a una intususcepción. La perforación es infrecuente.5 En algunos casos son diagnosticados en forma incidental. En el examen físico es habitual palpar una masa abdominal donde asienta la lesión (41 %).3
El linfoma primario de colon presenta diversos tipos histológicos, más frecuentemente el de células B grandes difuso (60 %), seguido del linfoma de células del manto (MALT), linfoma Burkitt, y linfoma folicular.3 Los linfomas no Hodgkin de células B grandes tienen un peor pronóstico, con recaídas cercanas al 70 % a los 5 años. La gran mayoría de estos pacientes evoluciona con enfermedad diseminada.
El diagnóstico preoperatorio es infrecuente por la falta de síntomas específicos. La tomografía computada es uno de los métodos de diagnóstico habitual. Puede evidenciar un compromiso localizado o difuso del colon, con o sin presencia de adenopatías regionales. La lesión primaria puede manifestarse como una masa polipoidea, una lesión cavitaria circunferencial, nodularidad mucosa focal, así como lesiones nodulares o ulceradas difusas. Los hallazgos tomográficos no son específicos, pudiendo ser similares al adenocarcinoma, la EII y la poliposis adenomatosa familiar.3 La videocolonoscopía con biopsia es el método de diagnóstico preoperatorio de elección. Los hallazgos endoscópicos se clasifican en tres categorías: mucosa, polipoidea y masiva. Las lesiones mucosas se caracterizan por erosiones superficiales o ulceraciones profundas, con bordes congestivos y edematosos. Las lesiones polipoideas tienen una base ancha sésil o pediculada, con una superficie lisa o granular. Las masivas se clasifican como lesiones neoplásicas lobuladas que protruyen a nivel intraluminal, con o sin úlceras superficiales.3
Existen diferentes sistemas de clasificación para la estadificación de la enfermedad; uno de los más utilizados actualmente es el de Ann Arbor modificado por Musshoff (Tabla 1).
TABLA 1: CLASIFICACIÓN DE ANN ARBOR MODIFICADA POR MUSSHOFF
Estadio |
Descripción |
I II
III
IV |
Compromiso de un grupo ganglionar o extranodal (IE). Compromiso de más de un grupo ganglionar del mismo lado del diafragma o único extranodal y ganglios linfáticos adyacentes (IIE). Compromiso de múltiples ganglios a ambos lados del diafragma, acompañado de afectación extranodal (IIIE) o esplénico (IIIS). Compromiso de médula ósea, sistema nervioso central o afectación difusa visceral. |
Esta clasificación diferencia los ganglios comprometidos en: regionales, regionales no contiguos y distantes. Aporta más información con respecto a la supervivencia total y libre de enfermedad, además de discriminar entre enfermedad localizada y diseminada.3
El tratamiento del linfoma colorrectal habitualmente incluye la cirugía y quimioterapia, sin encontrar consenso, debido a la baja incidencia de la enfermedad.
La cirugía está indicada ante las complicaciones (obstrucción, perforación y/o hemorragia). Como único tratamiento, debería limitarse a casos específicos de bajo grado, localizados. En la mayoría de los casos se encuentra una diseminación por fuera del territorio local, en cuyo caso la base del tratamiento debe ser la quimioterapia, asociada o no a la cirugía.2 La radioterapia se utiliza en casos seleccionados, debido a sus efectos secundarios a nivel intestinal. Puede indicarse ante una resección incompleta de la lesión o en caso de recidiva a nivel de partes blandas o retroperitoneo.
El régimen de quimioterapia conocido como CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona) es el tratamiento de primera línea para los linfomas primarios de colon y recto. Recientemente varios trabajos han demostrado que asociar a este esquema el anticuerpo monoclinal Rituximab consigue aumentar el número de respuesta y supervivencia.2-4
CONCLUSIÓN
El linfoma primario de colon es una patología poco frecuente.
Debido a que existe un aumento en los grupos de riesgo relacionados a esta enfermedad (EEI, inmunosupresión), se debe tener en cuenta entre los diagnósticos diferenciales de la patología colorrectal.
La combinación de cirugía y quimioterapia es el tratamiento de elección en la mayoría de los casos.
Los anticuerpos monoclonales, como el Rituximab, asociados a la quimioterapia, podrían mejorar la tasa de supervivencia.
REFERENCIAS