REV ARGENT COLOPROCT | 2018 | VOL. 29, Nº 1 : 22-24
REPORTE DE CASO

RESUMEN
Introducción: Los leiomiosarcomas (LMS) son tumores raros del tubo digestivo, corresponden a neoplasias malignas originadas de células de músculo liso, representando sólo el 0,1% del total. La localización rectal se da en el 11% de los LMS, aunque representan menos del 1% de los tumores malignos colón- icos. En nuestro medio también es una patología de baja frecuencia.
Objetivo: Exponer método diagnóstico, tratamiento, y resultado quirúrgico en paciente con LMS rectal.
Caso Clínico: Paciente mujer, 53 años, atendida en el Hospital Padre Hurtado, gran tabáquica, que se presentó con un cuadro de 1 año de evolución de dolor perianal, defecación laboriosa y 3 episodios de rectorragia. Al examen físico presentaba al tacto rectal a 4 cm del margen anal una masa de ±2 cm de superficie irregular y de consistencia pétrea. Se realizó colonoscopía objetivando la masa tumoral y tomando biopsia la que se informó como LMS rectal, incluyendo resultados de inmunohistoquímica. Siguiendo con el estudio se realizó TAC y RNM. Se decide la intervención quirúrgica realizándose una resección anterior baja, sin incidentes durante la cirugía y con un buen postoperatorio.
Conclusión: El leiomiosarcoma es de extrema baja frecuencia en nuestro país, con sólo pocos casos reportados. La confirmación diagnóstica es con biopsia e inmunohistoquímica. La cirugía sugerida en la literatura es la resección anterior baja, la que se realiza en este caso con buenos resultados.

Palabras Claves: Leiomiosarcoma; Recto; Resección Anterior

ABSTRACT
Introduction: Leiomyosarcomas (LMS) are rare digestive tract tumors. It is a malignant tumor originated from smooth muscle cells, representing only 0.1% of the total. Rectal location is given in 11% of LMS, however, they represent less than 1% of all malignant colon tumors. It is a very infrequent tumor in our medium.
Objective: Show the diagnostic method, treatment, and surgical result.
Case Presentation: A 53-year-old female, treated in Padre Hurtado Hospital, heavy smoker, presented with a 1-year history of perianal pain, difficulty during defecation, and three episodes of rectal bleeding. Digital rectal examination showed a mass 4 cm from the anal margin of approximately 2 cm, of irregular surface, and very hard consistency. A colonoscopy was performed, objectivating the tumoral mass and taking a biopsy which was informed as a rectal LMS, including immunohistochemistry results. Continuing with the study, a CT-Scan and MRI were performed. Treatment of choice was surgery; a low anterior resection was carried out with no incidents during the surgery and a favorable post-operatory. LMS is extremely infrequent in our country, with only a few cases reported.
Conclusion: Diagnostic confirmation is made through biopsy and immunohistochemistry. Surgery suggested by literature is low anterior resection, which was carried out in this case with good results.

Keywords: Leiomyosarcoma; Rectum; Anterior Resection

Juan Carlos Aguayo R.
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Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés.

INTRODUCCIÓN

Los leiomiosarcomas (LMS) corresponden a menos del 1% de los tumores colónicos¹ y son muy raros en el total del tubo digestivo, representando entre el 0,1-0,5%.² Ahora bien, del total de leiomiosarcomas sólo el 0,3% se identifican en colon y recto.³ Exner en 1908 y luego Adelson en 1948^4,5 fueron quienes reportaron los primeros casos de LMS rectal. El origen de estos tumores es en su gran mayoría en la musculatura lisa de las capas circular y longitudinal.⁶
Se ha establecido que lo fundamental del diagnóstico del LMS rectal es el estudio histológico de la pieza operatoria y la inmunohistoquímica.
Estos tumores afectan principalmente a mujeres más que a hombres en su mayoría entre la 5ta y 6ta décadas de vida. Los síntomas más frecuentes de presentación son la rectorragia, mas abdominal palpable, dolor perianal y abdominal.⁷
El estudio debe ser con colonoscopía y biopsia, además de TAC y/o RNM. En cuanto a su tratamiento, no hay consenso universal pero la cirugía radical pareciera lo aceptado por la literatura.⁸
Se presenta el caso de una paciente con leiomiosarcoma de recto operada en el Servicio de Coloproctología del Hospital Padre Hurtado.

REPORTE DE CASO

Paciente femenina de 53 años, tabáquica 40 paquetes/año, con cuadro de 1 año de evolución de dolor perianal, dificultad para defecar y 3 episodios de rectorragia.
Al tacto rectal a 4 cm del margen anal se palpa masa de 2 cm. de consistencia aumentada, superficie irregular. Se solicitó colonoscopía donde se evidenció una lesión solevantada de 2-3 cm, de superficie irregular (fig. 1).
El estudio de la biopsia concluye características compatibles con leiomiosarcoma rectal, células fusadas dispuestas en haces entrecruzados, con núcleos irregular, lo que se corroboró por medio de estudio inmunohistoquímico presentando Actina +, Desmina +, Vimentina +, Ki67 30%, y CD34 -, CD117 -, RE -, S100 -, p53 – (fig. 2).
Solicitamos TAC de etapificación (fig. 3) donde en el recto, aproximadamente a 4,3 cm del margen anal, se identificó un engrosamiento mural irregular, hipercaptante del medio de contraste, de aspecto tumoral, que midió 3,9 x 4,2 cm en sus ejes mayores y adenopatías de la fascia meso rectal de hasta 8,5 mm. Sin adenopatías retroperitoneales ni mesentéricas.
Se decide hacer RNM donde se observó la presencia de un tumor sólido ubicado en el recto medio, a unos 6 cm del margen anal, de carácter polipoideo, implantado sobre la cara posterior, mide 4,1 x 2,3 cm y presenta un grueso pedículo o tallo vascularizado, que lo fija a la pared posterior en una extensión de aproximadamente 18 mm (fig. 4). Sin compromiso del tejido graso perirrectal, pero con adenopatías sospechosas.
Se resolvió la intervención quirúrgica siendo sometida a una resección anterior baja de recto (fig. 5), dejando ileostomía de protección.
En el postoperatorio evoluciona favorablemente con disminución del dolor, buen manejo alimenticio por lo que se decidió el alta al quinto día posoperatorio.


Figura 1: Colonoscopía. En recto lesión solevantada, de 2 -3 cm, superficie irregular.


Figura 2: Estudio inmunohistoquímico, se observa Desmina (+) de citoplasma en las células neoplásicas en estudio.


Figura 3: Tomografía computada. Engrosamiento mural irregular, hipercaptante del medio de contraste, que mide 3,9 x 4,2 cm.


Figura 4: Resonancia Nuclear Magnética. Neoplasia de recto medio, de carácter pediculado, sin compromiso del tejido graso mesorrectal pero con adenopatías mesorrectales sospechosas.


Figura 5: Pieza operatoria. Se observa Tumor con las características ya descritas.

DISCUSIÓN

El LMS rectal es extremadamente infrecuente en los reportes internacionales así como en nuestro centro. En la literatura sólo constan aproximadamente 300 casos reportados desde 1908.
Se presenta entre la 5ta y 6ta década de vida mayoritariamente en mujeres y los síntomas más frecuentes son la rectorragia, el dolor perianal y alteraciones del tránsito gastrointestinal.^7,9 La zona de aparición rectal del LMS no tiene canales linfáticos por lo que las metástasis linfonodal es rara. Los sitios frecuentes de metástasis son la cavidad peritoneal, el hígado, cerebro y huesos.⁷
En cuanto a su diagnóstico, es fundamental el análisis inmunohistoquímico, sabiendo que sus células tumorales co-expresan actina y desmina, y que las proteínas S100 y CD-117 son negativas,¹⁰ al igual que CD34¹¹ lo que resulta fundamental para el diagnóstico diferencial con otros tumores mesenquimáticos y aquellos estromales.

CONCLUSIÓN

La resección con márgenes negativos amplios pareciera ser el tratamiento de elección dado la elevada recidiva en pacientes manejados con escisión local.¹² En nuestro centro se realizó una resección anterior baja, en éste caso con buenos resultados postoperatorios, y sin recidiva a 4 años. En cuanto a la utilidad de terapias adyuvantes, ésta no ha logrado ser demostrada.
Su pronóstico se ve empeorado en pacientes con tumores de gran tamaño y alto grado histológico, por lo que se concluye que la resección amplia en estos casos debiera ser la norma.

BIBLIOGRAFÍA

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COMENTARIO

El trabajo presentado por Aguayo Romero y colaboradores describe una paciente de 53 años con diagnóstico de leiomiosarcoma de recto sometida a resección anterior baja. Existe poca evidencia en la literatura sobre el manejo de esta neoplasia ya que está basada principalmente en reportes de casos, debido a la baja incidencia.
El tratamiento inicial debe ser agresivo, ya que puede existir cierta discordancia entre la biopsia endoscópica y la de la pieza operatoria. Algunos tumores con biopsia superficial de leiomioma presentan en otros sectores transformación maligna que sin dudas va a determinar el pronóstico del paciente. En consecuencia, la resección radical de este tipo de tumores impresionaría el tratamiento más adecuado, con resultados oncológicos superiores a la resección local.
El tratamiento con radioterapia o quimioterapia es discutible. De hecho, existen ciertas publicaciones que asocian a la aparición de un leimiosarcoma de recto con radioterapia recibida hasta 10 años antes. En los últimos años el rol cada vez más importante de la radioterapia en los esquemas de tratamiento de neoplasias rectales y anales debería alertar a los cirujanos tratantes sobre la posibilidad del desarrollo de esta neoplasia en territorios irradiados.

Mariano Laporte
Hospital Alemán. C.A.B.A., Buenos Aires.