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REV ARGENT COLOPROCT | 2014 | VOL. 25, Nº 4 : 220-223

REPORTE DE CASOS

Schwannoma de Recto. Reporte de un caso

Javier Villaggi, Cesar Quijano, Nicolás Romero, Marisol Ferrer, Juan Luis Bernava
Servicio de Cirugía General y Coloproctología, Sanatorio Parque, Rosario, Santa Fé, Argentina.

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RESUMEN
Resumen: Se presenta el caso clínico de un paciente de 30 años de edad que consulta por un cuadro de pujos y tenesmo rectal de dos meses de evolución. Al examen físico se constata una lesión submucosa en recto inferior de 3 cm de diámetro aproximado. Se realiza RMI de alta resolución con difusión sin imágenes de restricción por lo cual se decide tratamiento quirúrgico mediante un abordaje transanal a través del plano interesfintérico. El análisis Inmunohistoquímico de la pieza quirúrgica muestra positividad difusa para Proteína S-100 y Vimentina y negativa para otros marcadores, hallazgos compatibles con Schwannoma rectal.

Palabras clave: Schwannoma Rectal; GANT; Cuerpos de Verocay

ABSTRACT
The clinical case of a 30 year old who consults for pushing and rectal tenesmus of over two months of evolution is presented. On physical examination a small submucosal lesion in the lower rectum is found. RMI is performed with diffusion which show no images restraining which surgical treatment is decided by a transanal approach. Immunohistochemical analysis of the surgical specimen shows diffuse positivity for S-100 protein and vimentin, findings consistent with rectal schwannoma.

Keywords: Rectal Schwannoma; GANT; Verocay Corps

INTRODUCCIÓN

El Schwannoma rectal es un tumor muy poco frecuente y existe solo un pequeño número de casos publicados en la literatura.
En el siguiente reporte presentamos un caso que fue exitosamente tratado mediante un abordaje transesfinteriano.

CASO CLÍNICO

Se presenta un paciente de 30 años de edad, que consulta por cuadro clínico de pujos y tenesmo rectal de dos meses de evolución, no refiriendo otro tipo de sintomatología.
Al examen proctológico presentaba inmediatamente por encima del canal anal en la cara lateral izquierda, tumoración móvil de consistencia duro elástica de aproximadamente 3 cm de diámetro que impresiona respetar la mucosa.
Los análisis de laboratorio y marcadores tumorales (CEA, CA19.9, CA 125, AFP) se encontraron dentro de límites normales.
La videocolonoscopía total a ciego mostró un abombamiento en la ampolla rectal con mucosa conservada.
Se realizó una videoecoendoscopía endorrectal de 360° (Fig. 1) donde se constata en cuadrante posterior y lateral izquierdo del recto inferior una masa hipoecoica, heterogénea, con ligera vascularización al doppler, que parece originarse en la capa muscular propia de la pared rectal con extensión hacia submucosa y grasa perirrectal, que contacta con la rama izquierda del haz puborrectal del elevador del ano. No se observaron adenopatías perirrectales.
Se Realiza RMI de 1.5 TESLA (Fig. 2) con difusión, donde se constató formación ocupante de espacio sin imagen de restricción, de tipo nodular, sólida, de aspecto encapsulado, de unos 35 mm de diámetro AP por 25 mm T con extensión cefalocaudal, en una longitud de aproximadamente 30 mm, provocando compresión extrínseca sobre la pared lateral del tercio inferior del recto, ocupando la interfase entre la pared rectal y el músculo elevador del ano izquierdo, que impresiona de origen parietal.
Se realiza una resección transanal con el paciente en posición de litotomía modificada con preparación rectal y anestesia general (Fig. 3).
Una vez realizada la apertura de la mucosa se constata una lesión blanco nacarada de consistencia duro elástica, redondeada, de bordes regulares de 3 cm de diámetro.
La disección del tumor se realiza a través del plano interés finteriano, en forma relativamente sencilla ya que presentaba una capsula que lo separaba de los tejidos circundantes y no se evidenció infiltración.
Se realizó biopsia por congelación presentando características de tumor fibroso benigno.
El estudio anatomopatológico describe una formación nodular solida de 2.8 x 2.6 x 2.2 cm de diámetro y 7 gr. de peso, con superficie externa lisa y lobulada que al corte muestra un tejido denso en disposición pseudonodular de consistencia elástica y tonalidad blanco nacarada (Fig. 4).
En la microscopia se describen células fibrilares en haces multidireccionales con áreas fibroesclerosas, reconociendo cuerpos de Verocay (Fig 5). No se encuentran evidencias de pleomorfismo nuclear mientras que existe un índice de mitosis bajo.
El análisis Inmunohistoquímico muestra positividad difusa para Proteína S-100 y para Vimentina (Figs. 6 y 7).
El paciente cursa un postoperatorio tórpido con la formación de un absceso isquiorrectal al quinto día, el cual fue drenado quirúrgicamente, requiriendo para completar el tratamiento una colostomía lateral sigmoidea.
El paciente evoluciona favorablemente, cerrando su ostomía a los 45 días del pop.
A la fecha el paciente lleva 18 meses libre de enfermedad.

Figura 1: Imagen eco endoscópica donde se constata la lesión hipoecoica en cara lateral de recto, con origen en capa muscular. 

Figura 2: RMI que muestra imagen hipo intensa en cara posterior del recto inferior.

Figura 3: Se observa el tumor tras la disección a través del plano interesfinterico.

 

DISCUSIÓN

En la literatura existen autores que identifican a los schwannomas gastrointestinales como un subtipo de GIST (tumores del estroma gastrointestinal), correspondiendo a tumores del sistema nervioso autónomo gastrointestinal (GANT) que son originados en el plexo mioentérico y que representan el 0.1% de los tumores benignos gastrointestinales.11 Otros autores, recomiendan realizar estudios Inmunohistoquímicos para distinguir Schwannomas (inmunoreactividad del 100% para la proteína S-100 y negativos para desmina, Actina, CD-117, y Sinaptofisina) de GIST y leiomiomas.1
En nuestra revisión de la literatura encontramos que el Scwannoma rectal es un tumor muy infrecuente.3
En el reporte de un caso del año 1996 en Japon, se hace referencia a la identificación de 28 casos de schwannoma rectal hasta esa fecha;2 si bien se explica que el diagnóstico se realizó mediante la identificación de cuerpos de Verocay desde el año 1910, no resulta concluyente ya que no se dispone de confirmación por inmunohistoquímica.
En otro reporte de la sociedad Española de Enfermedades Digestiva del año 2010 se mencionan 8 casos de Schwanoma rectal los cuales se muestran en la Tabla 1 junto a nuestro reporte.

Figura 4: RMI que muestra imagen hipo intensa en cara posterior del recto inferior.

Figura 5: Señalado con flecha en margen izquierdo acumulos longitudinales de Cuerpos de Verocay.

Figura 6: Análisis inmunohistoquímico: inmunirreactividad difusa para vimentina.

Figura 7: Análisis inmunohistoquímico: Inmunirreactividad difusa proteína S-100.

CONCLUSIÓN

El tratamiento primario del schwannoma benigno es la extirpación quirúrgica total y ya que el riesgo de transformación maligna es extremadamente bajo, la escisión amplia no se considera necesaria.
Debido a que el diagnóstico preoperatorio no es posible con certeza, recomendamos el apoyo en la RMI con difusión para determinar la conducta terapéutica a los fines de realizar un abordaje lo menos invasivo posible.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Digestive Endoscopy. 2014;26:113–116. Plexiform schwannoma of the rectum Shinya Kawaguchi1,*, Rei Yamamoto.
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  3. Arcidiaco M, Uggeri G, Rumi A, Valenti I. Schwannoma of the Rectum: A clinico-therapeutic study. Minerva Chir 1981;36(4).
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  11. Rev Esp Enferm Dig (Madrid). Reporte de un caso Schwannoma rectal Vol. 102, N° 4, pp. 282-291, 2010.