Endometriosis Anal. A Propósito de Dos Casos

COMUNICACIONES

Endometriosis Anal. A Propósito de Dos Casos

Juan P. Muñoz,^1,2 Dolores Caffarena,¹ Karina Collia,^1,2 Jorge H. Arias,² Alejandro Gutierrez,^1,2 Guillermo A. Masciangioli,¹ Valeria Piussi,² Carlos M. Lumi^1,2
1Hospital de Gastroenterología Bonorino Udaondo, ²Centro Privado de Cirugía y Coloproctología

Leído en sesión SACP 6 de Noviembre de 2013
Recibido 8 de Octubre de 2013
Corregido y aceptado para publicación 29 de enero de 2014

Correspondencia:
Juan P. Muñoz
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RESUMEN
Introducción: la endometriosis se define como la presencia de tejido endometrial fuera de la cavidad uterina.
Pacientes y método: dos pacientes de entre 30 y 40 años que consultan por tumoracion perianal de aparicion ciclica asociada a dolor en dicha zona. Como método de estudio se realizó, en ambos casos, ecografía endorrectal de 360º, evidenciando imagen hipoecoica en región anterolateral derecha en contacto con el esfínter anal externo. Se realizó la resección completa de la masa, de la cicatriz de la episiotomía y de haces del esfinter anal externo, con plicatura simultánea del mismo. La anatomía patológica confirmó el diagnóstico. Se realizó seguimiento de las pacientes por el plazo de 15 y 84 meses. No se evidenciaron complicaciones postoperatorias o recidiva de la tumoración en ninguno de los casos.
Discusión: la localización perianal es altamente infrecuente (0,3%) y mas aún el compromiso esfinteriano (0.18%). Suelen aparecer luego de la episiotomía o laceración durante el parto. La ecografía 360º permite evaluar la extensión de la lesión y el compromiso de los esfínteres. La resección amplia del endometrioma con márgenes de tejido normal (entre 0,5 – 1 cm) es la mejor opción para la curación de la enfermedad, aunque puede causar incontinencia por resección del esfinter afectado, pudiendo necesitar la realización de una esfinteroplastía.
Conclusión: la endometriosis de localización perianal es un padecimiento poco frencuente y de dificil diagnóstico. El tratamiento de elección es el quirúrgico. Incluyendo la masa completa con márgenes libres y la cicatriz de la episiotomía.

Palabras clave: Endometriosis Anal

ABSTRACT
Background: endometriosis is defined as the presence of endometrial tissue outside of the uterine cavity.
Patients and method: two patients between 30 and 40 years old consulting for perianal lump of cyclic emergence associated with pain in that area. The study method for both cases was a 360º transrectal ultrasound, showing an hypoecogenic image in then anterolateral region, in contact with the external anal sphincter. A complete resection of the mass, the episiotomy scar and beams of the external anal sphincter was performed, with simultaneous plication. Anatomopathological examination confirmed the diagnosis. The follow-up periods were 15 and 84 months. There were no apparent postop complications or recurrence of the tumor in any of the cases.
Discussion: the perianal localization is highly uncommon (0.3%) and even more, the sphincter involvement (0.18%). They usually appear after episiotomy or laceration during delivery. 360 ultrasound allows to evaluate the extent of the injury and the commitment of the sphincters. Wide resection of the endometrioma with normal tissue margins (between 0.5 - 1 cm) is the best choice for the cure of the disease, although it can cause incontinence by resection of the affected sphincter and may need a sphincteroplasty.
Conclusion: perianal location endometriosis is a non-frequent condition with a difficult diagnosis. The treatment of choice is surgery. Including the full mass, with free margins and episiotomy scar.

Key words: Anal Endometriosis

INTRODUCCIÓN

La endometriosis se define como la presencia de tejido endometrial fuera de la cavidad uterina. Responde a la estimulación hormonal ovárica produciendo sangrado local cíclico, el cual genera reacción inflamatoria y cicatrización.¹
Su verdadera prevalencia se desconoce. Varios autores han estimado que más del 15% de todas las mujeres en edad reproductiva, y un 33% de las mujeres infértiles la padecen.
Las zonas donde asienta más frecuentemente en orden decreciente son las siguientes: ovarios (60-75%), ligamentos útero sacros y anchos (30-65%), trompas de Falopio (20%), peritoneo pélvico y fondo de saco de Douglas (20-30%), y la unión rectosigmoidea (3-10%).¹ Ubicaciones extraperitoneales incluyen el cuello uterino, la vagina y el tabique rectovaginal, el ligamento redondo, la región inguinal, el ombligo, las cicatrices abdominales después de cirugía ginecológica y cesárea. Raramente afecta a los órganos extra-abdominales como los pulmones, sistema urinario, piel y sistema nervioso central.
Schickele (1923) fue el primero en describir un caso de endometrioma anal, mientras que Minvielle y de la Cruz (1968) describrieron la endometriosis en el conducto anal.
El objetivo del siguiente trabajo es presentar dos casos de endometriosis perianal y realizar una revision bibliografica.

CASO 1
Paciente de 33 años de edad quien consulta por dolor perianal de seis años de evolución asociado a masa, ambos de aparición cíclica, con su periodo menstrual. Presenta como antecedentes: embarazo con parto eutócico con episiotomía 15 años antes de la consulta; formación perianal anterolateral derecha, dolorosa, que con diagnóstico presuntivo de absceso fue drenada un año antes de la consulta (Fig. 1).
Como método de estudio se realizó ecografía endorrectal de 360º, que evidenció una imagen hipoecoica en región anterolateral derecha en contacto con el esfínter anal externo, de cuya punción se obtuvo material hemático no purulento (Fig. 2). Con la sospecha diagnóstica de endometrioma, se realizó la resección completa de la masa, de la cicatriz de la episiotomía y de haces del esfinter anal externo, con plicatura simultánea del mismo (Fig. 3).
La paciente evolucionó favorablemente en el postoperatorio, siendo dada de alta a las 24hs.
La anatomía patológica confirmó la sospecha, observando tejido endometrial constituido por glándulas revestidas por epitelio cilíndrico basofilo, rodeadas por estroma denso de tipo citogeno y abundantes depositos de hemosiderina, hallazgos característicos de los endometriomas.
Se realizó seguimiento de la paciente en consultorio por el plazo de 84 meses, sin observar recidiva de la tumoración o del dolor en región perianal.

Figura 1: Tumoración en cuadrante anterolateral derecho.

Figura 2: Imagen hipoecoica en cuadrante anterolateral derecho en contacto con el esfínter

Figura 3: Tumor con bordes irregulares. Prolongación infiltrando esfínter anal externo.

CASO 2

Paciente de 37 años de edad con antecedente de dos embarazos y partos eutócicos con episiotomia, en 1998 y 2000. Refiere que siete años después del segundo parto comenzó con tumefacción dolorosa perianal, anterolateral derecha subyacente a la cicatriz de la episiotomía. Dicho dolor era cíclico durante el posmenstruo inmediato.
Se solicitó una ecografia endorrectal de 360º 3D que mostró una masa de ecogenicidad mixta predominantemente hipoecoica en cuadrante anterolateral derecho que infiltraba el esfínter anal externo.
Con sospecha de endometrioma perianal, se realizó resección completa del tumor, de la cicatriz de la episiotomía, haces del esfinter externo y esfinteroplastía (figs. 4 y 5).
La paciente evolucionó favorablemente y fue dada de alta a las 24hs.
La anatomía patológica confirmó el diagnóstico de endometriosis.
Se realizó seguimiento de la paciente en consultorio externo por el plazo de 15 meses. No se evidenciaron complicaciones postoperatorias o recidiva de la tumoración.

Figura 4: Plicatura del esfínter anal externo.

Figura 5: Cicatriz postoperatoria.

DISCUSIÓN

La mayor incidencia de la endometriosis ocurre entre los 30 y 40 años de edad. Si bien está asociada a los ciclos menstruales, tambien puede afectar hasta al 5% de las mujeres menopáusicas tratadas con hormonoterapia.
La afectación colorrectal está presente en el 5% al 10% de las mujeres con endometriosis, con mayor frecuencia en la unión rectosigmoidea.¹
La localización perianal es altamente infrecuente (0,3%) y mas aún el compromiso esfinteriano, encontrandose en el 0.18% de las mujeres con endometriosis. Suelen aparecer luego de la episiotomía o laceración durante el parto.^2,3
Se han propuesto varias teorías para explicar este padecimiento, como la metaplasia celómica, la metástasis linfática y vascular, la implantación endometrial, el trasplante mecánico de endometrio, los restos embrionarios y una teoría reciente que se relaciona con factores inmunológicos locales.^4,5 La teoría más aceptada para la lesión perianal seria debida al trasplante de células endometriales de manera autóloga en una herida de episiotomía durante un parto vaginal.
El comportamiento de la masa perianal en cuanto al tamaño, dureza y dolor, que se incrementan en el posmenstruo, deben hacer sospechar en un endometrioma perianal. Las tres características típicas de los endometriomas perineales en mujeres en edad reproductiva son: 1) Historia de episiotomía o desgarro durante el parto vaginal, 2) Masa o nódulo en región perineal, 3) Dolor cíclico, relacionado a los períodos menstruales. Para Zhu, valor predictivo positivo, cuando se encuentras las tres características, alcanzaría del 100%.³
El diagnóstico diferencial debe realizarse con el absceso perianal, lipomas, adenopatías o granulomas.
La ecografía 360° permite evaluar la extensión de la lesión y el compromiso de los esfínteres, así como lesiones esfintéricas secundarias a la episiotomía. La punción aspiración de la masa perianal bajo guía ecográfica para el estudio citológico puede ser de utilidad para el diagnóstico, pero no cambiara la actitud quirúrgica.
Debido a que el 16,7% de las pacientes con endometriomas perianales presentan endometriosis pelviana concomitante, se debe solicitar siempre una ecografia abdominal para descartar esa posibilidad.
Togashi et al. prefieren el uso de la resonancia magnética nuclear para el diagnóstico de endometrioma con una sensibilidad del 90% y especificidad del 98%.
La supresión hormonal es el tratamiento habitual en endometriosis extrapélvica. En el caso de la endometriosis perianal, la resección quirúrgica respetando las fibras del esfínter anal es el tratamiento de elección, aunque existen varias situaciónes en las que se debe considerar la supresión hormonal, tales como: pacientes premenopausicas, como neoadyuvancia para la reducción de volumen tumoral y en caso de reseccion incompleta o con escaso márgen.^2,3,5
El estudio anatomo-patológico de las piezas de resección de pacientes que recibieron supresión hormonal evidenció atrofia glandular e hiperplasia intersticial, lo que confirma su eficacia. Sin embargo, Zhu et al. obtuvo una recurrencia del 100% en pacientes con tratamiento hormonal únicamente, en un plazo de 7 años de seguimiento.³
El diagnóstico histológico definitivo de la endometriosis perianal requiere del hallazgo de al menos dos de las siguientes características: estroma, glándulas o pigmento de hemosiderina.¹ En nuestros casos la histología confirmó el diagnóstico hallando en ambas piezas de resección las tres características necesarias.
La resección amplia del endometrioma con márgenes de tejido normal (entre 0,5 – 1 cm) es la mejor opción para la curación de la enfermedad, aunque puede causar incontinencia por resección del esfinter afectado pudiendo necesitar la realización de una esfinteroplastía.
En ambos casos presentados, la lesión comprometía el esfinter anal externo por lo cual se debió realizar resección muscular parcial y esfinteroplastía en conjunto con la resección completa del endometrioma y de la cicatriz de la episiotomía.
Chen et al., en una revisión sistemática, encontraron 13 casos de endometriosis perianal con afectación del esfinter anal externo en 11 reportes desde 1957. En 6 casos se realizó la resección amplia en conjunto con la esfinteroplastía, en 5 casos resección completa y esfinteroplastía sin margen de seguridad y en 1 caso la resección incompleta. Uno no fue tratado debido a que remitió espontáneamente. Las pacientes a las cuales se les realizó resección completa sin margen de seguridad, no tuvieron complicaciones en el postoperatorio, aunque dos de ellas presentaron recurrencia que debió tratarse con hormonoterapia. Las pacientes a las que se le realizó resección amplia no presentaron complicaciones, incontinencia o recurrencia luego de un seguimiento de entre 3 y 36 meses.²
Liang en un reporte de 6 casos, observaron recurrencia en los pacientes tratados únicamente con cirugia, mientras que los pacientes tratados con cirugía y hormonoterapia no presentaban recurrencia.⁴
Chen y Zhu, en 2012, presentaron 64 pacientes con endometriosis perineal, 31 presentaban infiltración del esfinter anal externo, 20 de ellos se encontran en la cicatriz de la episiotomía y 11 en desgarros perianales producidos durante el parto. Las pacientes tratadas con escisión amplia de la lesión no presentaron recurrencia a largo plazo. El único caso tratado con escisión incompleta, debido a un tumor de gran tamaño, presentó recurrencia en menos de 6 meses.³
La transformación maligna de la endometriosis perianal ha sido reportada por Chene et al. en el 2007. Es muy rara, representando únicamente el 0.3% al 1%.

CONCLUSIÓN

La endometriosis de localización perianal es un padecimiento poco frencuente y de dificil diagnóstico. El tratamiento de elección es el quirúrgico. Incluyendo la masa completa con márgenes libres y la cicatriz de la episiotomía. De ser necesario se debe resecar parcialmente el esfinter anal, realizando en el mismo momento la esfinteroplastia. La hormonoterapia debe ser tenida en cuenta en determinadas situaciones, tanto en el pre como en el post quirúrgico.

BIBLIOGRAFÍA

1. Beck D, Wexner S, et al. The ASCRS textbook of colon and rectal surgery. 2011. Springer. Chapter 25. 308-321.
2. Chen N, Zhu L, Lang J, et al. The clinical features and management of perineal endometriosis with anal sphincter involvement: a clinical analysis of 31 cases. 2012. Human Rep. 27: 1624-1627.
3. Zhu L, Lang J, Wang H, et al. Presentation and management of perineal endometriosis. 2009. Int J Gynecol Obst. 105: 230-232.
4. Liang CC, Tsai CC, Chen TC, et al. Management of perineal endometriosis. 1996. Int J Gynecol Obstet. 53: 261-265.
5. Dougherty LS, Hull T. Perinea Hendometriosis with anal sphincter involvement. 2000. Dis Colon Rectum. 43: 1157-1160.

COMENTARIOS SESIÓN SACP 8 de Noviembre de 2013

DISCUSIÓN
Dr. Angel Miguel Minetti: Muchas gracias por traer a la sesión una patología poco frecuente. Mi comentario es para agregar 1 paciente que he tratado hace 4 años. La misma se presentó con un cuadro muy parecido al descripto, aunque sospechamos el diagnóstico previo a realizar el tratamiento debido a que presentaba dolor asociado a los ciclos menstruales y se encontraba sobre una cicatriz de episiotomía como lesión ulcerada. Un diagnóstico diferencial es el absceso perianal, aunque la endometriosis presenta clínica de larga data y no presenta supuración. La ecografía no tiene especificidad para realizar diagnóstico de endometriosis, pero sí nos ayuda a valorar su relación con el esfínter. Muchas veces debe realizarse diagnóstico diferencial con granuloma de episiotomía. Ante la sospecha realizamos ecografía abdominal para descartar otro probable foco endometriósico. Por otro lado, hemos tenido la oportunidad de operar endometriosis umbilical y del ligamento redondo, casos pocos frecuentes comparados con los rectales, sigmoides, ileales y de ciego. Creo que el tratamiento de elección es quirúrgico, pero cuando hay un compromiso importante del esfínter por el tamaño me parece que hay que tener en cuenta el tratamiento médico en la presentación pre menopáusica, debido a que con la menopausia tiende a desaparecer. Los felicito nuevamente.

Dr. Juan Pablo Muñoz: No mucho para agregar, una de las pacientes tenía antecedentes, había sido drenada de un absceso y cuando la revisé en la consulta se quejaba de mucho dolor pero no existía triada (nunca vi inflamación, calor ni dolor), pero me llamó la atención que había sido drenada, o sea, podría infectarse. Pero yo las que advertí, nunca tuvieron o vinieron a la consulta con infección, eso es real, para diferenciar. Existen algunos abscesos altos que uno no sospecha y a veces no se ven, y no tienen manifestación en piel. Ecográficamente, a diferencia del absceso, muchas veces tiene ecogenicidad mucho más mixta, ustedes ven que el tejido es glandular con ecos, a diferencia del absceso que es bien hipoecoico en agudo.

Dr. Fabio Leiro: Yo quería simplemente resaltar que si bien es una enfermedad poco frecuente, alguna vez lo hemos visto. En mi caso particular, alguna vez me tocó tratar una paciente que había sido operada ya por una endometriosis perianal, y si bien era una paciente joven, considerando que era una recidiva y había que reoperarla, en ese caso la estudié con una resonancia magnética porque también me parece que es un método que permite evaluar si no hay otro foco de endometriosis abdominal. Y lo que decidí en ese caso fue no operarla de nuevo porque había compromiso del esfínter externo y era bastante difícil de limitar la anatomía. La paciente con supresión hormonal está asintomática. Creo que es también una indicación que habría que agregar dentro de las que vos pusiste en intentar supresión hormonal cuando es una recidiva, porque algunos tienen más riesgo de que pueda volver a recidivar o de tener un compromiso esfinteriano mayor todavía. Deseo preguntar si tus pacientes desde el punto de vista funcional no presentaron alteraciones de la continencia.

Dr. Juan Pablo Muñoz: Las dos pacientes están con score normal, o sea, 0 de incontinencia. Deseo agregar que la bibliografía refiere que la recidiva es más frecuente antes del año. Gracias por los comentarios.